發(fā)布日期：2018-05-31
中樞神經(jīng)系統(tǒng)和視覺(jué)功能關(guān)系密切，很多卒中患者都會(huì)有不同類型和程度的視覺(jué)癥狀或體征。雖然及時(shí)識(shí)別這些表現(xiàn)對(duì)于患者的診斷和預(yù)后有重要意義，但不少臨床醫(yī)生對(duì)這類異常的鑒別和處理都感到頭痛和不得要領(lǐng)。本文綜述并討論了與卒中所致眼部異常相關(guān)的主要問(wèn)題，旨在為臨床醫(yī)生的日常實(shí)踐提供借鑒和幫助。
視覺(jué)系統(tǒng)的解剖與血液供應(yīng)
腦卒中后的視力損害可不同程度地影響患者生活質(zhì)量，并導(dǎo)致其獨(dú)立性喪失和抑郁的發(fā)生。與視覺(jué)通路相關(guān)的血管閉塞，可導(dǎo)致包括短暫性單眼視力喪失（TMVL）、視野缺損或眼球運(yùn)動(dòng)障礙等在內(nèi)的許多異常。熟悉視覺(jué)系統(tǒng)的生理結(jié)構(gòu)及其血供關(guān)系，將有助于我們理解視覺(jué)相關(guān)卒中綜合征的原理和多樣性。
視交叉前的視通路主要包括由視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層細(xì)胞軸突組成的視神經(jīng)，后者向身體內(nèi)側(cè)走行，經(jīng)視神經(jīng)孔入顱后與對(duì)側(cè)視神經(jīng)形成視交叉。視交叉后的視通路包括視交叉到視覺(jué)皮層的區(qū)域。
被稱為邁耶環(huán)（Meyer’s Loop）的視放射下部纖維通向顳葉，而其上、中部神經(jīng)纖維束則通向頂葉。視放射纖維的終端均位于枕葉的視覺(jué)紋狀皮質(zhì)（V1），也就是距狀裂的上下緣之間。
? 視交叉前的視神經(jīng)由眼動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）的軟腦膜血管供血。
? 視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈是眼動(dòng)脈的分支，負(fù)責(zé)為視網(wǎng)膜提供血液供應(yīng)。
? 視交叉部位的視神經(jīng)則由Willis環(huán)供血。
? 來(lái)自視交叉和視束的纖維向外側(cè)膝狀體（LGB）走行，且主要由ICA分支的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈（AChA）供血。
? LGB會(huì)接受來(lái)自AchA和大腦后動(dòng)脈（PCA）分支的側(cè)后脈絡(luò)膜動(dòng)脈（LPCHA）的雙重血供。但其終端血管吻合很容易受到缺血的影響。
? 源于外側(cè)膝狀體核（LGN）的視放射，包括分為上、下和中部的神經(jīng)纖維，并主要由大腦中動(dòng)脈和AchA供血。
? 枕葉皮質(zhì)主要由基底動(dòng)脈的終端分支PCA供血（圖1）。
圖1 后循環(huán)的X線血管造影。雙側(cè)椎動(dòng)脈融合形成基底動(dòng)脈?；讋?dòng)脈的最終分支是為視覺(jué)皮層供血的大腦后動(dòng)脈（PCA，箭頭）。PCA供血區(qū)的梗死會(huì)導(dǎo)致皮質(zhì)性視力喪失。雙側(cè)PCA梗死，如“基底動(dòng)脈尖綜合征”可導(dǎo)致皮層性失明。
主要的視覺(jué)卒中綜合征
熟記上述解剖標(biāo)志及其相應(yīng)的血液供應(yīng)，臨床醫(yī)生就可以根據(jù)患者的體檢結(jié)果和相應(yīng)表現(xiàn)，而對(duì)其卒中相關(guān)的視覺(jué)障礙進(jìn)行定位診斷。
由視交叉前缺血引起的單眼視力喪失可能由繼發(fā)于眼動(dòng)脈供血中斷所致的視網(wǎng)膜缺血引起。TMVL是非視覺(jué)性卒中的常見(jiàn)先兆，約見(jiàn)于75%以上的此類患者。一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究顯示，在出現(xiàn)TMVL的短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）門診患者中，缺血是其中93.3%患者的致病因素。
由視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞（BRAO）、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞（CRAO），或罕見(jiàn)的眼動(dòng)脈阻塞所致的視網(wǎng)膜缺血，可以為短暫性或永久性。短暫性缺血多表現(xiàn)為一過(guò)性黑朦（AF），但這兩類缺血都可以導(dǎo)致永久性的視力下降或視野缺損。其中，CRAO可以通過(guò)黃斑區(qū)特征性的“櫻桃紅斑”來(lái)加以識(shí)別（圖2）。而美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/美國(guó)卒中協(xié)會(huì)（AHA/ASA）指南已將視網(wǎng)膜缺血包含在其TIA的定義之中。
圖2 視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞（CRAO）的眼底照片。CRAO導(dǎo)致了視網(wǎng)膜廣泛水腫，但視神經(jīng)因?yàn)橛歇?dú)立的血供得以幸免。檢查顯示眼底存在“櫻桃紅斑”（箭頭）。這種紅斑其實(shí)是一種假象，黃斑區(qū)不是更紅，而是其周圍區(qū)域因神經(jīng)纖維水腫變得蒼白，以致神經(jīng)纖維較少且組織水腫較輕的黃斑區(qū)呈現(xiàn)相對(duì)的紅色。
Beaver Dam眼科研究（BDES）是一項(xiàng)納入了4926例患者的大型人口隊(duì)列研究，其結(jié)果顯示，視網(wǎng)膜栓塞的年發(fā)生率為0.9%，患病率為1.3%；而且無(wú)癥狀視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞患者的腦卒中相關(guān)死亡風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。其與無(wú)視網(wǎng)膜栓塞者的危險(xiǎn)比（HR）為2.61，95%可信區(qū)間（CI）為1.12-6.08。
Lauda等人進(jìn)行的一項(xiàng)回顧性研究也顯示，在213例存在CRAO 或BRAO 的患者中，有23%的人發(fā)生了急性腦梗死，而且，其中90%的患者以視力減退為唯一的癥狀表現(xiàn)。
短暫的雙眼視力下降（TBVL）不是視交叉前血管堵塞的癥狀，而是椎-基底動(dòng)脈缺血的表現(xiàn)。TBVL可伴有同側(cè)性視野缺損，而且其警示卒中發(fā)生的價(jià)值與房顫（AF）基本相當(dāng)。
由視交叉缺血引起的雙眼顳側(cè)偏盲
為視交叉供血的Willis環(huán)有豐富的側(cè)支循環(huán)，因此，視交叉部位的梗死較為罕見(jiàn)。視交叉梗死一旦發(fā)生，患者常表現(xiàn)為急性發(fā)作的雙顳側(cè)偏盲（圖3）。其不典型表現(xiàn)包括單眼顳側(cè)視力下降合并完全性對(duì)側(cè)眼視力喪失（即所謂的交界性暗點(diǎn)，junctional scotoma）等。Fabian等人也報(bào)告一例患者在主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后出現(xiàn)右側(cè)視交叉和視神經(jīng)梗死所致的交界性盲點(diǎn)。
圖3 Humphrey視野檢查分析顯示雙眼偏盲。視野圖的表達(dá)方法與CT或MRI上的圖像所見(jiàn)相反，左圖代表左眼，右圖代表右眼。因此，該圖外側(cè)代表顳側(cè)視野。雙顳側(cè)偏盲通常會(huì)遵循垂直子午線原則，且意味著卒中性病變。
由視交叉后缺血引起的同側(cè)偏盲
視交叉后卒中多繼發(fā)于LGB、視輻射或枕葉缺血，并可表現(xiàn)為一致或不一致性的扇形盲、象限盲或偏盲。
由視束和外側(cè)膝狀體梗死引起的不一致性視野缺損這類視野改變常因視束和LGB缺血引起。視束的不完全損傷以及視束內(nèi)視覺(jué)纖維的空間展布，可導(dǎo)致患者出現(xiàn)對(duì)側(cè)不一致性同側(cè)偏盲（HH）。此外，患者還可表現(xiàn)為同側(cè)顳部視盤蒼白和對(duì)側(cè)楔形蒼白這種更獨(dú)特的扇形視神經(jīng)萎縮模式。
LGN可分為6層。同側(cè)視網(wǎng)膜信息在2、3、5層中處理。對(duì)側(cè)視網(wǎng)膜信息則在1、4、6層中處理。其中，顏色感知由小細(xì)胞層（3、4、5、6）介導(dǎo)。由于LGB位于腦內(nèi)分水嶺區(qū)域，所以增加了其在低灌注期間的缺血易損性。
? 廣泛的LGN損傷表現(xiàn)為完全性HH。
? 內(nèi)側(cè)LGB梗死則表現(xiàn)為楔形HH。
? 視野水平中線部位呈半沙漏狀是水平楔形同側(cè)扇形盲的表現(xiàn)。
此外，也有右側(cè)LGB梗死繼發(fā)左側(cè)不一致性楔形HH，以及亞急性LGN和腹外側(cè)丘腦腔隙性梗死出現(xiàn)帶有綠色邊框的金色球狀右側(cè)視野癥狀，且隨后發(fā)展成由對(duì)稱排列的黑點(diǎn)組成的網(wǎng)格狀圖案的個(gè)案報(bào)告。
由雙側(cè)LGB梗死引起的視覺(jué)障礙很少見(jiàn)。但有報(bào)告顯示，一例10歲女孩因嚴(yán)重腹瀉引起的低灌注而導(dǎo)致視野缺損，MRI證實(shí)其存在雙側(cè)LBG出血。另一例31歲女性因過(guò)敏性休克引起的低灌注而繼發(fā)雙側(cè)LGB梗死，并表現(xiàn)為不一致性雙顳側(cè)和雙鼻側(cè)視野缺損，以及急性雙眼視力下降和色覺(jué)異常等。
由視放射梗死引起的不一致性HH或象限盲
視放射前部病變可導(dǎo)致邊緣傾斜的對(duì)側(cè)同側(cè)偏盲或象限盲樣視野缺損，并伴有相關(guān)的偏癱表現(xiàn)。而LPChA和AchA都阻塞可能導(dǎo)致完全性HH。
象限盲是指雙眼同一視野象限的視力喪失。
? 近端AchA閉塞可導(dǎo)致聯(lián)合性上或下象限盲，但水平子午線部位正常。
? 單純性上或下象限盲多因AchA分支閉塞引起。
? 對(duì)側(cè)同側(cè)上象限性視野缺損，即所謂的“空中餡餅樣”缺損可見(jiàn)于累及Meyer環(huán)的顳葉梗死，并可能伴有癲癇發(fā)作、記憶障礙以及接受性失語(yǔ)的癥狀。
? 對(duì)側(cè)同側(cè)下象限盲（“地上餡餅樣”缺損）見(jiàn)于累及視放射上部并伴有相關(guān)半側(cè)忽略癥狀的頂葉梗死。
由枕葉梗死引起的一致性同側(cè)偏盲
高達(dá)8%-25%的卒中患者可發(fā)生視野缺損。很多研究顯示，卒中是HH最常見(jiàn)的致病原因，相應(yīng)地，HH也是卒中后患者最常見(jiàn)的視野缺損類型。一項(xiàng)涉及915名卒中患者的前瞻性多中心隊(duì)列研究結(jié)果表明，完全性HH、部分性HH、上、下象限盲、視野受限和雙側(cè)偏盲/皮質(zhì)性失明，在這些患者中的占比分別為54%、19.5%、15.2%、9.2%、5.1%和1.7%。
一致性HH最常由枕葉病變引起（54%），其次是視放射（33%）、視束（6%）、LGN（1%）。一項(xiàng)大型回顧性研究也支持枕葉和視放射是最常見(jiàn)的受累部位，且占比分別為45%和32.2%。
PCA缺血可產(chǎn)生導(dǎo)致一致性視野缺損的枕葉病變（圖4）。由于枕葉的會(huì)聚作用，視覺(jué)通路更后部位的病變更容易出現(xiàn)一致性視野缺損。在枕葉病變所致的視野缺損患者，位于視野中心的黃斑區(qū)多無(wú)累及，而這主要與該部位同時(shí)接受PCA和顳枕上動(dòng)脈的雙重供血有關(guān)。
圖4 枕部梗死患者的視野檢查圖像及MRI擴(kuò)散加權(quán)成像圖像。Humphrey視野檢查分析（上圖）顯示有部分一致性右下方視野缺損。MRI擴(kuò)散加權(quán)成像（下圖）顯示左側(cè)枕部急性梗死。視野缺損與放射學(xué)病變的部位存在相關(guān)性。
由雙側(cè)枕葉梗死引起的皮層性失明
皮層失明提示為雙側(cè)枕葉缺血引起。與皮質(zhì)性失明相關(guān)的失認(rèn)癥稱為Anton綜合征。瞳孔對(duì)光反射完整且眼底正常是診斷皮層性失明及后視覺(jué)通路損傷的關(guān)鍵元素。
由傳入視覺(jué)通路以外病變引起的傳出視覺(jué)功能障礙由視覺(jué)通路外部病變引起的其他形式的視覺(jué)障礙包括上瞼下垂、復(fù)視、核間性眼肌麻痹（INO）、一個(gè)半綜合征、凝視麻痹、掃視干擾（saccadic intrusions），平滑追隨運(yùn)動(dòng)受損和眼球震顫等。
除上述視覺(jué)相關(guān)功能障礙外，還有一些其他癥狀，如上瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、凝視障礙等，之后小編會(huì)進(jìn)行介紹。此外，有關(guān)視覺(jué)障礙的評(píng)估和篩查方法，以及治療等方面的內(nèi)容也會(huì)一一整理，敬請(qǐng)期待。
來(lái)源：醫(yī)脈通神經(jīng)科
